Qué es la polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)

Hoy 28 de febrero es el Día Internacional de las Enfermedades Raras y Huérfanas.

Desde este espacio, queremos hacer conciencia sobre estas enfermedades poco conocidas. Para ello, en esta ocasión abordaremos sobre la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) en entrevista con Darwin Segura Chávez, médico neurólogo del Departamento de Neurofisiología del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN).

¿Qué es la poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)?

Es una enfermedad neuromuscular en la que se van a producir anticuerpos contra diferentes componentes del la raíz nerviosa o el nervio periférico.  En la actualidad, representa la neuropatía crónica tratable más común en el mundo. Se estima una prevalencia de tres por cada 100 000 habitantes.

¿Cuáles son sus síntomas?

Esta enfermedad típicamente se presenta como una neuropatía recurrente o lentamente progresiva, caracterizada por debilidad simétrica proximal y distal que se desarrolla durante al menos un periodo de ocho semanas. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y electrofisiológicos que identifican a los pacientes que pueden responder a la terapia inmunomoduladora.

¿Qué son los anticuerpos paranodales y nodales y CIDP?

Se han descrito recientemente anticuerpos dirigidos contra proteínas en el nodo de Ranvier, los cuales definen subtipos atípicos de poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica con características clínicas específicas. Los anticuerpos antineurofascina-155 (anti-NF155), son los más frecuentemente descritos y están presentes entre 5 y 7% de los pacientes con poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica aproximadamente.

Sobre el fenotipo NFS-155

Los anticuerpos anti-NFS-155 definen un fenotipo caracterizado por debilidad a predominio distal, temblor de baja frecuencia y alta amplitud en extremidades y ataxia sensitva y/o cerebelosa. En hasta 8% de estos pacientes se puede encontrar evidencia de desmielinización del sistema nervioso central, que configura el síndrome de desmielinización central y periférica. Respecto al tratamiento, estos pacientes se caracterizan por presentar pobre respuesta a la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y otras inmunoterapias de primera línea como los corticoides y plasmaféresis. Sin embargo, suelen responder adecuadamente a la terapia de reducción de células B, característica vinculada al isotipo IgG4 de estos anticuerpos.

Nodopatias autoinmunes, una nueva entidad

Desde el año 2021 la presencia de los anticuerpos nodales y paranodales entre ellos la neurofascina 155 y otros como la neurofascina 186, contactina 1 y el Caspr 1 han permitido clasificar a estos pacientes como una nueva entidad denominada en conjunto bajo el nombre de nodopatias autoinmunes, las cuales a pesar de manifestarse como una polineuropatía desmielinizante crónica difiere anatomopatológicamente del CIDP clásico.

Lima, 28 de febrero de 2023